Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.
Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.
Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.
Локализация меланомы | Распространённость |
Слизистая головы и шеи | 50% |
Слизистая ректальной области | 25% |
Слизистая женской генитальной сферы | 20% |
Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры | 5% |
По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.
Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:
- полости рта и носа;
- придаточные пазухи носа;
- трахею и бронхи;
- губы;
- глотку;
- пищевод;
- желудок;
- кишечник;
- желчный пузырь;
- аноректальную область;
- вульву и влагалище;
- уретру и мочевой пузырь;
- конъюнктиву глаза.
Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:
- меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
- респираторные;
- мочеполовые меланомы.
С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.
Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.
Симптомы меланомы слизистых оболочек
Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.
Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:
- подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
- необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
- кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
- геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
- боль в животе во время перистальтики кишечника.
При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.
Излюбленной локализацией для метастазов являются:
- легкие;
- печень;
- головной мозг;
- лимфатические узлы;
- кишечник.
Меланома рта
Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.
Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.
Меланома носа
Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.
Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.
Меланома губы
Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.
Урогенитальная меланома
Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.
Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.
Симптоматика
В большинстве случаев меланома развивается из родинки (невуса). К ранним признакам опухоли относятся:
- горизонтальное увеличение родинок в размере – рост в ширину по поверхности кожи;
- изменение границ невуса – они становятся неровными, размытыми, асимметричными;
- изменение цвета родинки, появление неоднородности (черные, коричневые и другие участки на одном невусе), светлых пятен внутри и вокруг нее.
Не всегда эти признаки свидетельствуют о развитии меланомы кожи. С другой стороны, на очень ранней стадии симптомы заболевания легко не заметить невооруженным глазом. Поэтому важно при появлении первых признаков или даже подозрений обратиться к врачу. Своевременно начатое лечение может спасти жизнь пациента.
Поздние симптомы:
- вертикальный рост – образование возвышается над поверхностью кожи;
- шелушение, зуд, болезненность, кровоточивость поверхности невуса;
- увеличение регионарных и отдаленных лимфоузлов.
Иногда люди, особенно те, кому свойственна повышенная тревожность, начинают подозревать у себя меланому, принимая за нее обычные родинки. Существует и другая крайность – пациенты игнорируют начальные признаки меланомы, считая их вновь появившимся или травмированным невусом, возрастной пигментацией. Важно отличать родинку от злокачественного образования.
Родинки обычно имеют гладкую поверхность, ровные симметричные края. Их цвет варьирует от светло-коричневого до темно-коричневого, он однородный, без светлых или темных вкраплений. Нормальным размером родинки считается диаметр до 6 мм (в качестве ориентира можно использовать ластик на карандаше). Родинки крайне редко изменяют свой размер, им не свойственны неприятные или болезненные ощущения.
Диагностика меланомы слизистых оболочек
При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.
При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.
При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:
- трахеобронхиального дерева;
- верхних дыхательных путей;
- пищевода и желудка;
- толстого кишечника;
- ректального сегмента.
Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.
Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.
При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.
Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию меланомы кожи.
К группе повышенного риска развития меланомы относятся лица:
- с белой кожей, рыжими волосами, с голубыми, серыми или зелеными глазами;
- постоянно обгорающие на солнце;
- перенесшие солнечные ожоги и длительно пребывавшие на солнце, особенно в возрасте до 20 лет;
- имеющие среди близких родственников, больных меланомой (другим раком кожи);
- имеющие более 100 родинок на теле или более 50 в возрасте до 20 лет;
- имеющие меланоз Дюбрея (пpедpаковое заболевание кожи).
Хорошо известны случаи установления диагноза меланомы после травмы пигментного невуса кожи (родинки). Меланома нередко возникает после случайной или намеренной (срезание, выжигание) травмы родинки. Иногда для возникновения меланомы достаточно 1 — 2 травм.
Травматизация невуса может быть хронической и происходить незаметно. Например, хорошо накрахмаленным воротничком рубашки травмируются родинки шеи, бюстгальтерами — туловища. Хронически травмируются родинки, локализующиеся на подошвах стоп, ладонях, промежности.
Предполагается влияние некоторых гормонов на развитие и клиническое течение меланомы. Половое созревание, беременность и климактерическая перестройка расцениваются как факторы риска развития меланомы из пигментных невусов.
Определенную роль играет генетическая предрасположенность (семейные случаи меланомы).
Лечение меланомы слизистой
На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.
Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.
Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.
Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.
Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.
Прогноз заболевания
Раннее выявление меланомы увеличивает вероятность успешного лечения и стойкой ремиссии у более чем 90% больных. При своевременной диагностике и малой толщине первичного очага полное излечение вероятно в 90-95% случаев. Рецидив при толщине опухоли до 1 мм и при отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах возникает примерно в 8% случаев.
Общая выживаемость пациентов при меланоме кожи в период до 5 лет возросла благодаря ранней диагностике и новым методам лечения. Данные по пятилетней выживаемости (при выявлении в соответствующей стадии): I – до 92%, II – 53-81%, III – 40-78%, IV – не более 20%.
Провоцирующие факторы
Прямых причин, которые влияют на образование меланомы десен, не установлено. Однако существуют различные факторы, оказывающие негативное влияние на мягкие ткани, вследствие чего создается благоприятная среда для развития опухолевых клеток на деснах.
Заболевания
Хронические и воспалительные болезни десен (пародонтит, папиллома и другие) при несвоевременном лечении способны порождать злокачественные новообразования.
Повреждения
Люди, чьи десна регулярно подвергаются механическим повреждениям, чаще болеют меланомой. К таким повреждениям зачастую приводят коронки, протезы и пирсинг.
Кроме того, непрофессиональное удаление зубов также повреждает десну и может привести к ее воспалению и дальнейшему развитию раковой опухоли.
Неправильный образ жизни
Курение, наркомания и алкоголизм считаются провокаторами различных заболеваний, в том числе и меланомы десны.
Неправильное питание
Мягкие ткани десен очень чувствительны. Употребление слишком горячей или острой пищи со временем приводит их к большей уязвимости.
Если у человека наблюдается совокупность вышеперечисленных причин, то риск заболеть меланомой десны повышается минимум в два раза.
Прогноз и профилактика
Прогноз напрямую зависит от стадии, на которой была выявлена опухоль. При удалении меланомы кожи толщиной менее 1 мм выживаемость составляет более 90%, и лишь у небольшого количества пациентов впоследствии могут иметь место рецидивы [2]. В то же время при больших раковых опухолях и метастазах во внутренних органах уже в течение нескольких лет умирает больше половины больных.
Для профилактики меланомы рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:
- Избегайте солнечных лучей в середине дня. Это риск ожогов и загара, вызывающего повреждение кожи и увеличивающего риск развития меланомы. Ультрафиолетовое излучение наиболее интенсивно с 10 до 16 часов.
- Пользуйтесь солнцезащитным кремом. Выбирайте средство с SPF не менее 30 даже в пасмурные дни, а летом на солнце — SPF 40-50. Обильно наносите крем на тело и повторяйте процедуру каждые два часа или чаще, если вы плаваете или сильно потеете.
- Не забывайте об одежде. Прикрывайте кожу темной плотной тканью, закрывающей руки и ноги, носите головные уборы с широкими полями. Используйте солнцезащитные очки.
- Избегайте ламп для загара и соляриев, они излучают ультрафиолетовые лучи и могут увеличить риск возникновения рака кожи.
- Осматривайте свое тело. Регулярно проверяйте кожу: не появились ли новые образования, не изменились ли родинки, веснушки, родимые пятна.
- Удаляйте родинки, которые часто травмируются. На месте удаленной родинки остается лишь малозаметный рубец. Наибольший риск развития меланомы — у невусов, которые регулярно задеваются нижним бельем, шлейками от рюкзака или лезвием во время бритья или стрижки.
Солнцезащитный крем как средство профилактики меланомы
Солнцезащитные средства помогают предупредить рак кожи. Фото: zefart / Depositphotos Прежде чем выходить на улицу в жаркий солнечный день, рекомендуется нанести на открытые участки тела солнцезащитный крем, который позволит блокировать ультрафиолетовые лучи. Однако не все средства подходят для детей в возрасте 6 месяцев и младше.
Солнцезащитный крем обладает различной степенью защиты от солнечных лучей. Sun protection factor, SPF показывает, насколько хорошо блокируются УФ-лучи. Для профилактики меланомы рекомендуется использоваться средства с SPF 30 и выше.
При этом важно помнить, что солнцезащитный крем стирается или теряет свои защитные свойства со временем. Его следует наносить снова, если кожа остается под воздействием солнца более 2 часов, а также после купания, при сильном потоотделении или после вытирания полотенцем [4].
Заключение
Меланома — один из самых опасных видов рака. В то же время за счет того, что обычно она располагается на поверхности кожи, ее легко выявить и вовремя удалить. Это предотвратит распространение опухоли во внутренние органы.